日本でのALS患者さんの数は約1万人と推定されています。多くの患者さんが50～70歳代で発症し、性別では男性のほうがやや多くなっています。
日本のALS患者の発症年齢別・性別分布（2003年度）（特定疾患医療受給者証ベース）
電子入力された臨床調査個人票に基づく特定疾患治療研究医療受給者調査報告書：133（2005）
厚生労働科学研究難治性疾患克服研究事業 特定疾患の疫学に関する研究班編集 永井正規ほか
職業や生活環境とは無関係とされています。
ALS患者さんの95％は遺伝による発症ではないと考えられています。
残り5％については、両親やその兄弟、祖父母などがALS患者さんであることがほとんどです。
また、喫煙が発病のリスクを高めることもわかっています。
